Keratokonus

Hornhinnen eller cornea er den gjennomsiktige, kuppelformede overflaten på fremsiden av øyet. Hornhinnen har to hovedfunksjoner;

1. Å la mest mulig av lyset som treffer hornhinnen passere gjennom og videre inn i øyet
2. Sammen med linsen bidrar den til å bryte lyset, slik at det oppstår et skarpt og klart bilde på netthinnen bakerst i øyet.

Keratokonus eller keratoconus er en sykdom hvor det oppstår økende svakhet og fortynning i hornhinnen. Inne i øyet er det et lite overtrykk som bidrar til å gi øyet en normal form. Etter som hornhinnen svekkes, vil trykket i øyet medføre at hornhinne buker stadig mer utover og får en uregelmessig kjegleform. I tillegg kan det oppstå fortynninger og arrdannelser i hornhinnen.

Resultatet av endringene i hornhinnen er at lyset brytes både skjevt og kraftigere enn normalt, noe som medfører skjeve hornhinner (astigmatisme) og nærsynthet. Typiske symptomer ved keratokonus er derfor økende nærsynthet, uskarpt syn med synsynsforvrengninger og økt følsomhet for kraftig lys.

Årsaken til keratokonus er ikke fullt ut kjent, men man vet at tilstanden er arvelig. Forekomsten er omtrent 1 av 2000. De fleste som rammes får stillet diagnosen sent i tenårene eller tidlig i 20 årene. Vanligvis forverres tilstanden gradvis før sykdomsutviklingen gjerne stopper opp sent i 30 årene.

En ny behandling kalt Collagen Cross-Linking (CXL) er vist å kunne bremse eller stoppe utvikling av sykdommen. I tillegg til CXL er bruk av ulike typer kontaktlinser den viktigste behandlingen. I noen tilfeller er det nødvendig å bytte ut hornhinnen gjennom hornhinnetransplantasjon.

Legene vet ikke helt sikkert hvorfor noen utvikler keratokonus, mens andre ikke rammes. Nyere forskning tyder på at svekkelsen i hornhinnens styrke oppstår som følge av ubalanse i enzymer i hornhinnen. Denne ubalansen gjør hornhinnen mer utsatt for skade med såkalte frie radikaler, som gradvis bryter ned styrken i hornhinnen.

Den viktigste risikofaktoren for å bli rammet av keratokonus er arv. Man anslår at hos 1 av 10 med keratokonus, har også en av foreldrene den samme sykdommen.

Andre risikofaktorer for utvikling av keratokonus inkluderer:

• Downs syndrome
• Ehlers Danlos syndrom
• Astma
• Allergi og eksem

Keratokonus oppstår hyppigst sent i tenårene eller tidlig i 20 årene. Tilstanden kan i prinsippet oppstå i enhver alder, mens ses sjelden etter 40 års alder.

Hos de aller fleste skjer det en gradvis utvikling av sykdommen. Typisk rammes begge øynene, men sykdomsutviklingen og symptomene kan være ulike på hvert øye. I noen tilfeller kan sykdommen utvikles raskere og gi økende synsvansker på kort tid.

Symptomer ved keratokonus inkluderer:

• Uskarpt syn og lettgradig synsforvrengning. Typisk kan rette linjer framstå som bøyde eller bølgete. Mange opplever at synsforvrengningene kommer i perioder før de midlertidig blir bedre igjen. I senere faser av sydkommen kan synsforvrengningene gjøre det umulig å vite hva man ser på dersom man ikke benytter briller eller kontaktlinser.
• Økt følsomhet for lys. Økte synsvansker i skarpt solskinn eller ved blending i trafikken er vanlig.
• Stadig økende nærsynthet og utvikling av skjeve hornhinner. Nærsynthet og skjeve hornhinner ved keratokonus skyldes at den økte krummingen på hornhinnen gjør at lysstrålene som treffer øyet brytes både sterkere og mer uregelmessig. Mange opplever derfor å måtte skifte briller eller kontaktlinser hyppigere enn normalt etter som sykdommen utvikler seg.
• Vansker ved bruk av kontaktlinser. Etter som krummingen på hornhinnen øker, kan det være vanskelig å finne kontaktlinser som ikke føles ubehagelige.
• Halo eller lyskrans omkring lysobjekter
• Rødhet eller hevelse i øyet

Ofte vil krummingen av hornhinnen forverres gradvis over tid, gjerne frem til 30-40 års alderen. Etter som man blir eldre oppstår vanligvis en naturlig avstiving av hornhinnen som gjør at sykdomsutviklingen stopper opp.

Dersom du har nyoppståtte synsvansker, eller dersom du opplever en rask forverring av synet ditt, bør du oppsøke optiker eller lege for nærmere vurdering.

Også dersom du vurderer synsoperasjon med laser, bør legen undersøke hornhinnen din på forhånd for å forsikre seg om at du ikke har keratokonus.

Lege eller optiker kan få mistanke om keratokonus dersom ungdom opplever rask synssvekkelse. Spesielt er synssvekkelser som kommer og går og som vanskelig lar seg korrigere med kontaktlinser eller briller, typisk for keratokonus. Dersom du har flere med keratokonus i familien, eller har andre sykdommer som øker risikoen for tilstanden, vil legen gjerne få økt mistanke om sykdommen.

Dersom lege eller optiker mistenker at du kan ha keratokonus, vil du henvises videre til øyelege. Øyelegen vil foreta en rekke tester av øynene dine, inkludert synstester og undersøkelse hornhinnen, netthinnen og øyelinsen. Enkelte klinikker har også spesialutstyr som gir en tredimensjonal kartlegging av hornhinnens form.

Hensikten med behandling av keratokonus er å forebygge utvikling av sykdommen, forhindre komplikasjoner og aller helst forbedre synet. Hvilken behandling som er best egnet, er avhengig av hvor langt sykdommen er kommet og hvilke symptomer du har.

De viktigste behandlingsmetodene ved keratokonus inkluderer:

• Myke kontaktlinser og briller. Både spesialtilpassede myke kontaktlinser og briller vil kunne korrigere for nærsynthet og skjeve hornhinner dersom sykdommen ikke er langt fremskredet. Ofte er det derimot nødvendig å skifte styrken på brillene og kontaktlinsene hyppig, etter som overflaten til hornhinnen endres.
• Harde kontaktlinser. Dersom myke kontaktlinser eller briller ikke lengre kan gi tilstrekkelig godt syn, er bruk av harde kontaktlinser gjerne neste behandlingsalternativ. De harde kontaktlinsene legger seg over hornhinnen og korrigerer korrigerer skjevheter og ujevnheter slik at synet forbedres.
• Doble kontaktlinser. Noen opplever harde kontaktlinser som ubehagelige, i så fall kan doble eller såkalte "piggyback linser" være til hjelp. Ved å legge en myk kontaktlinse innerst og en hard kontaktlinse utenpå, vil de fleste oppleve mindre ubehag.
• Hybride kontaktlinser. Hybride kontaktlinser er harde i midten og mykere i utkanten. Også hybride kontaktlinser kan være et egnet alternativ dersom du opplever ubehag ved bruk av vanlige harde kontaktlinser.
• Sklerale kontaktlinser. Sklerale kontaktlinser er større enn andre kontaktlinser, og strekker seg helt ut til den hvite delen av øyeeplet (sklera). Sklerale kontaktlinser kan være nødvendig dersom hornhinnen er spesielt ujevn eller skjev.
• Implantater (intacts). Såkalte intacts er tynne halvmåneformede implantater som opereres inn i hornhinnen. Hensikten med intacts er å korrigere for skjevheter og øke styrken til hornhinnen. I mange tilfeller kan behandlingen utsette eller forhindre nødvendigheten av hornhinnetransplantasjon. Intacts kan også gjøre det lettere å tolerere harde kontaktlinser.
• Collagen Cross-Linking (CXL). Collagen Cross-Linking eller CXL er en ny behandlingsmetode som øker styrken i hornhinnen og slik kan bremse eller stoppe utvikling av sykdommen. Du finner mer informasjon om behandlingen under.
• Hornhinnetransplantasjon. Dersom det oppstår uttalt skjevhet og arrdannelser i hornhinnen, kan det i noen tilfeller bli nødvendig å bytte ut hornhinnen med en ny hornhinne fra donor. Du finner mer informasjon om behandlingen under.

Collagen Cross-Linking (CXL)

Hos mange som er rammet av keratokonus vil svakheten i hornhinnen gradvis forverres. Ved langt fremskredet sykdom kan det oppstå både store skjevheter i tillegg til arrdannelse i hornhinnen. I slike tilfeller vil ikke kontaktlinser eller annen behandling gi tilstrekkelig godt syn, i så fall må man fjerne den gamle hornhinnen og erstatte den med en ny, en behandling som kalles for hornhinnetransplantasjon (se under).

Tidligere måtte omtrent 1 av 5 med keratokonus gjennomgå hornhinnetransplantasjon fordi legene ikke hadde noen metoder for å bremse eller stoppe sykdomsutviklingen. En ny behandling som kalles for Collagen Cross-Linking, er derimot vist å redusere antallet som trenger hornhinnetransplantasjon. Behandlingen bremser utviklingen av sydkommen, og hos enkelte stopper den helt opp.

Under behandlingen påføres riboflavin (en type B-vitamin) på hornhinnen, før stoffet aktiveres ved hjelp av UV-lys. Effekten av behandlingen er å danne nye bindinger mellom kollagenet (bærebjelkende) i hornhinnen. Slik styrkes hornhinnen og man kan redusere eller stoppe ytterligere deformering og forverring av synsvanskene.

Siden behandlingen i liten grad kan reversere skjevhetene i hornhinnen, er det viktig med tidlig diagnose og tidlig behandling for å redusere skadene på hornhinnen.

Hornhinnetransplantasjon

Dersom hornhinnen har utviklet store skjevheter i tillegg til arrdannelse, er det ikke lengre mulig å oppnå tilstrekkelig godt syn selv med kontaktlinser, implantater og briller. I så fall er eneste egnede behandlingen å bytte ut den skadde hornhinnen gjennom hornhinnetransplantasjon.

Den nye hornhinnen hentes fra en menneskelig donor som har avtalt å donere bort hornhinnen etter at de dør. Alle donerte hornhinner blir nøye testet og undersøkt for å forsikre at de er friske og trygge å transplantere.

Det finnes ulike typer hornhinnetransplantasjon; i noen tilfeller byttes bare det ytterste laget av hornhinnen, mens man i andre tilfeller velger å bytte ut hele tykkelsen av hornhinnen.

Tilheling etter hornhinnetransplantasjon kan ta inntil ett år, og det kan være nødvendig å benytte harde kontaktlinser også etter behandlingen. Behandlingsresultatet er vanligvis svært godt.